pLGG – niedrig-gradige Gliome bei Kindern: Ursachen, Symptome, Behandlung

Nora, 6 Jahre, ist pLGG-Patientin und lebt mit einem Hirntumor. Zusammen mit ihrer Familie meistert sie ihren Alltag.

Was sind pädiatrische niedrig-gradige Gliome (pLGG)?

Niedrig-gradige Gliome (pediatric low-grade glioma, pLGG) sind langsam wachsende Tumoren des kindlichen Gehirns und/oder Rückenmarks, die in das umliegende Gewebe nicht oder zumindest nicht aggressiv eindringen. Das Wort pädiatrisch meint dabei den Zweig der Medizin, der auf Kinder spezialisiert ist – die Pädiatrie. Die Einschränkung niedrig-gradig bedeutet, dass die Tumoren langsam wachsen und das Risiko der Bildung von Ablegern (Metastasen) relativ gering ist.
pLGG gehören zu der häufigsten Gruppe von Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter.¹ Symptome entwickeln sich meist schleichend und reichen von Kopfschmerzen und Übelkeit bis zu Seh-, Gang- oder Krampfanfällen, abhängig von der Lage des Tumors. Die Behandlung erfolgt in erster Linie durch eine möglichst schonende Operation, bei Bedarf ergänzt durch Chemo- oder Strahlentherapie.² Dank moderner Behandlungsstrategien ist die Prognose heutzutage sehr gut, d.h. aktuell überleben über 90 Prozent langfristig.³ Fortschritte in Medizin und Medizintechnik erweitern die Möglichkeiten für eine bessere Behandlung.
Dennoch leiden Kinder und Jugendliche mit pLGG unter einer hohen Belastung, die zum einen durch das Tumorwachstum, zum anderen aber auch durch die Therapie verursacht wird. Eine sorgfältige, langfristige Nachsorge der jungen Patient*innen ist essenziell.⁴

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Häufigkeit, Ursachen und Risikofaktoren bei pLGG

In Deutschland erkranken jedes Jahr rund 250 Kinder und Jugendliche neu an pLGG.⁴ Dabei liegt das durchschnittliche Alter der Diagnose zwischen sechs und acht Jahren. Diese Tumoren sind mit etwa 40 bis 50 Prozent die häufigste Form von Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter.⁵

pLGG gehören zu der häufigsten Gruppe von Hirntumoren bei Kindern und Jugendlichen.⁵

Die genauen Ursachen für pLGG sind bisher nicht bekannt. Man weiß jedoch, dass die bösartigen Veränderungen in sogenannten Gliazellen entstehen – das sind Zellen, die im Gehirn wichtige Aufgaben wie das Stützen und Versorgen von Nervenzellen (Neuronen) übernehmen. Auch wenn pLGG einen genetischen Ursprung – also Veränderungen im Erbgut – hat, bleibt meist unklar, weshalb es zu diesen Veränderungen kommt. Bestimmte Faktoren können das Risiko erhöhen: Beispielsweise steigt das Risiko, wenn Kinder im jungen Alter wegen einer Tumorerkrankung am Kopf bestrahlt werden müssen.⁴ Außerdem haben Kinder mit bestimmten erblichen Erkrankungen wie Neurofibromatose Typ 1 oder tuberöser Sklerose ein Risiko von 15 bis 20 Prozent, an pLGG zu erkranken.⁴

Welche Symptome können auftreten?

Als erste Anzeichen eines Hirntumors bei Kindern treten oft langanhaltende oder wiederkehrende Kopfschmerzen auf.⁶ Diese können entstehen, wenn der Tumor im Gehirn Platz einnimmt und so der Druck im Kopf langsam ansteigt. Da der Schädel aus festem Knochen besteht, kann der Druck nicht nach außen entweichen, sondern staut sich auf – und verursacht Schmerzen.

Unspezifische Symptome und oft schleichender Verlauf erschweren die Hirntumor-Diagnose.

Weitere typische Symptome sind Schwindel, Übelkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Probleme mit dem Gleichgewicht, Schwierigkeiten sich zu konzentrieren sowie Veränderungen im Verhalten.^4,6 Manchmal treten auch Schmerzen lokal im Kopf oder in der Wirbelsäule auf, wo der Tumor gerade wächst.^4,6

Im Laufe der Erkrankung können diese Beschwerden stärker werden oder es kommen neue hinzu. So kann es manchmal zu Bewegungsstörungen (motorischen Störungen) kommen, etwa zu Lähmungen oder Koordinationsproblemen.⁴ Wächst der Tumor in der Nähe des Sehnervs, kann das Sehstörungen verursachen.⁷ Auch Krampfanfälle, sogenannte epileptische Anfälle, sind möglich.⁴ Bei jüngeren Kindern kann sich die Erkrankung auch auf bereits erlernte Fähigkeiten auswirken. So können beispielsweise das Sprechen oder bestimmte Bewegungsabläufe vorübergehend schwerer fallen.

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Wie stellen Ärzt*innen die Diagnose?

Eine möglichst frühe Diagnose kann den Therapieverlauf entscheidend verbessern.
Auf dem Weg zur Diagnose können mehrere Untersuchungen notwendig sein, um die Ursache der Beschwerden sicher zu bestimmen.

Erste Untersuchungen

Wenn bei einem Kind erste Anzeichen für einen Hirntumor oder auffällige Symptome auftreten, wird zunächst ein Termin beim Kinderarzt vereinbart. Dort wird die/der Ärzt*in eine gründliche Befragung zur Krankheitsgeschichte (Anamnese) durchführen und das Kind körperlich sowie neurologisch untersuchen. Dazu gehören beispielsweise Gedächtnis- oder Beweglichkeitstests. Es ist sehr wichtig, der/dem Ärzt*in möglichst alle Beschwerden und Vorerkrankungen des Kindes mitzuteilen – lieber zu viel als zu wenig. Auch scheinbar kleine Details können für die Diagnose entscheidend sein.

MRT und weitere Untersuchungen

Besteht der Verdacht auf einen Gehirntumor, wird das Kind in der Regel an eine neurologische Spezialklinik oder ein Krankenhaus überwiesen. Dort werden weitere Untersuchungen durchgeführt, zum Beispiel eine Magnetresonanztomographie (MRT), mit denen das Innere des Körpers – wie das Gehirn – sehr genau dargestellt werden kann. Im Vergleich zu einer Computertomographie-Aufnahme fällt bei einem MRT keine Strahlenbelastung an. Die entstandenen Bilder geben mehr Aufschluss über die genaue Lage eines möglichen Tumors.

Wenn vermutet wird, dass der Tumor den Sehnerv beeinträchtigt, wird zusätzlich eine augenärztliche Untersuchung gemacht. Manchmal wird auch etwas Nervenwasser – eine Flüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark umgibt – entnommen, indem mit einer Nadel in den unteren Rücken gestochen wird. Solche Eingriffe werden bei Kindern normalerweise unter örtlicher Betäubung durchgeführt. Auch wenn diese Untersuchungen kompliziert klingen, gehören sie zum routinemäßigen Ablauf bei Neurolog*innen und dienen dazu, eine möglichst genaue Diagnose zu stellen.

Um herauszufinden, um welche Art von Tumor es sich genau handelt, wird in manchen Fällen eine Gewebeprobe entnommen (Biopsie). Dies wird aber unterlassen, wenn der Tumor sehr tief liegt und schwer erreichbar ist. Die Gewebeprobe hilft dabei, festzustellen, ob der Tumor schnell oder langsam wächst.

Welche Behandlungen gibt es?

Zur Behandlung des Tumors stehen Ärzt*innen verschiedene Ansätze zur Verfügung:^2,4,8

• Operation: Chirurgische Entfernung des Tumors
• Chemotherapie: Einsatz von Medikamenten, die wachsende (Tumor-)Zellen zerstören
• Molekular zielgerichtete Medikamente: Medikamente, die ganz gezielt die Tumorzellen angreifen
• Bestrahlung: Tumorzellen werden mit einer Strahlentherapie angegriffen

Für alle Therapien gilt: Sollte es zu unerwünschten Wirkungen kommen, ist es wichtig, diese unmittelbar mit dem Behandlungsteam zu besprechen. So können Maßnahmen ergriffen werden, um Nebenwirkungen zu behandeln und abzumildern.

1. Operation

Eine Tumorresektion, das heißt eine Operation mit dem Ziel, den Tumor zu entfernen, ist meist der erste Schritt der Behandlung¹⁰ und wird dank technologischer Innovationen auf dem Gebiet der Medizintechnik immer präziser. Diese Operation findet stets unter Vollnarkose statt.
Leider lässt sich ein Hirntumor nicht immer vollständig entfernen. Das kann daran liegen, dass der Tumor schwer zugänglich ist oder in der Nähe besonders wichtiger Hirnregionen liegt.¹⁰

2. Chemotherapie

Eine Chemotherapie ist eine sogenannte „systemische“ Therapie, die auf den gesamten Körper wirkt, besonders aber auf sich schnell teilende Zellen. Sie wird eingesetzt, um nach einer Operation im Gehirn verbliebene Tumorreste abzutöten oder das Zurückwachsen des Tumors zu unterbinden.⁵
Eine Chemotherapie ist zwar sehr wirkungsvoll darin, den Tumor in Schach zu halten, indem sie sich schnell teilende Zellen abtötet. Sie bringt aber auch einige Nebenwirkungen mit sich, da die Chemotherapie sowohl bösartige als auch gesunde Zellen im Körper abtötet. Es kann sein, dass die Patient*innen weitere Medikamente benötigen, um Nebenwirkungen der Chemotherapie zu bewältigen.

3. (Molekular) zielgerichtete Medikamente

In den letzten Jahren wurden Medikamente entwickelt, die gezielt gegen den Tumor wirken und dabei andere, weniger oder schwächere Nebenwirkungen verursachen können als die klassische Chemotherapie.^8,11 Forscher haben Medikamente entwickelt, die genau auf die Mutationen im Tumor abgestimmt sind, um gezielt deren Wachstum zu stoppen.¹⁰ Dadurch können gesunde Zellen im Körper und Gehirn häufig besser geschont werden als bei einer Bestrahlung oder Chemotherapie. Viele klinische Studien, die die Wirkung dieser neuen, zielgerichteten Therapien gegen eine Chemotherapie vergleichen, sind momentan im Gange.^10,12

Trotz ihres präziseren Wirkmechanismus verursachen auch zielgerichtete Medikamente Nebenwirkungen. Welche Nebenwirkungen auftreten können, hängt dabei vom jeweiligen Präparat ab.

4. Bestrahlung des Tumors

Eine Strahlentherapie ist im Gegensatz zu einer Chemotherapie keine systemische, sondern eine lokale Anwendung. Dabei wird Strahlung nach präziser Ausrichtung auf einen Punkt am Kopf der/des Patient*in gelenkt, von wo der Tumor am besten erreicht werden kann. Da die Strahlentherapie gerade bei jungen Kindern ein Risiko von Spätfolgen bergen kann, wird sie nur selten eingesetzt – zum Beispiel, wenn andere Therapiemöglichkeiten nicht ausreichend helfen.⁴

5. Abwarten und Beobachten

Wenn das pLGG sehr langsam wächst und keine Beschwerden verursacht, kann das Kind davon profitieren, dass der Tumor vorerst nicht behandelt, sondern nur beobachtet wird. Dabei werden die behandelnden Ärzt*innen den Gesundheitszustand des Kindes und das Wachstumsverhalten des Tumors engmaschig kontrollieren. Zusätzlich achten die Eltern darauf, ob sich das Befinden ihres Kindes verändert. So wird eine Verschlechterung des pLGG früh erkannt und rechtzeitig eine Therapie eingeleitet. Gleichzeitig kann sich das Kind so lange wie möglich unbeeinträchtigt von Nebenwirkungen durch Therapien gegen das pLGG entwickeln.

Leben mit pLGG: Alltag, Schule, Nachsorge

Niedrig-gradige Gliome sind Hirntumoren, die zwar meist gut behandelbar sind und eine sehr hohe Überlebensrate haben, und dennoch für Betroffene eine chronische Belastung darstellen. Die Erkrankung begleitet Betroffene über einen längeren Zeitraum und kann sich stark auf ihren Lebensalltag auswirken.⁴

Im Kindergarten oder in der Schule können betroffene Kinder Mobbing und Ausgrenzung erfahren, weil andere Kinder und Lehrkräfte nicht wissen, was die Krankheit bedeutet. Deshalb ist es wichtig, Lehrkräfte und Mitschüler*innen über die Erkrankung zu informieren und zu sensibilisieren, damit sie besser darauf eingehen können.

Eltern können Formulierungshilfen hier herunterladen und individuell befüllen, um Betreuungspersonen, Lehrkräfte oder Bezugspersonen über die Erkrankung ihres Kindes aufzuklären.

Individuelle Sportangebote, spezielle Rehabilitationsprogramme und Trainings am Computer zur Förderung der geistigen Fähigkeiten sowie psychosoziale Unterstützung können helfen, die Lebensqualität zu verbessern.

Nach der Behandlung ist eine regelmäßige und sorgfältige Nachsorge besonders wichtig. Denn manchmal treten Spätfolgen auf, wie beispielsweise Probleme mit dem Hormonhaushalt, anhaltende starke Erschöpfung (Fatigue), Schwierigkeiten beim Sehen und Hören, Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Probleme mit der Nierenfunktion, die durch die Therapie verursacht sein können.⁴

PLGG-Elternmappe: Unterstützung für Familien im Alltag

Die PLGG-Elternmappe unterstützt Familien von Kindern und Jugendlichen mit einem niedriggradigen Gliom dabei, wichtige Informationen zur Erkrankung verständlich und einfühlsam an das soziale Umfeld weiterzugeben.

Mit praktischen Briefvorlagen, individuell ausfüllbaren Elternbögen und einer kostenfrei bestellbaren Mappe können Eltern Lehrkräfte, Erzieher*innen, Betreuungspersonen und andere Bezugspersonen gezielt über die Situation und die besonderen Bedürfnisse ihres Kindes informieren.

Jetzt Materialien herunterladen & Elternmappe bestellen

Hilfe & Anlaufstellen

Es gibt unterschiedliche Organisationen, bei denen sich Patient*innen, Betroffene und Angehörige informieren können und weitere Unterstützungsangebote finden.

Organisation	Angebote
Deutsche Kinderkrebsstiftung www.kinderkrebsstiftung.de	• Patient*innen- und Elterntelefon• Informationen zur Rehabilitation• Fachtagungen • Selbsthilfegruppen und Anlaufstellen für Eltern, Angehörige und Geschwister
Deutsche Hirntumorhilfe www.hirntumorhilfe.de Hirntumor Forum forum.hirntumorhilfe.de	• Vertiefende Informationen rund um Hirntumoren • Forum: Patientinnen stellen Fragen, Expertinnen antworten • Expertentelefon für persönliche Informationsgespräche (kein Ersatz für eine ärztliche Beratung)
PiAstER linktr.ee/piaster	Online-Selbsthilfegruppe „Niedriggradige Gliome (LGG) bei Kindern“
Kinderkrebsinfo www.gpoh.de/kinderkrebsinfo	• Wissenschaftlich fundierte und qualitätsgesicherte Informationen zu Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter • Informationen für Patientinnen, Angehörige sowie Ärztinnen und Wissenschaftler*innen
Krebsinformationsdienst des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) www.krebsinformationsdienst.de	• Kostenlose Beratung aus dem deutschen Netz • Verlässliche Informationen und Ansprechpartner für Fragen rund um Krebs

Häufige Fragen (FAQ) zu pLGG

Glossar

Begriff	Erklärung
pLGG	Abkürzung für Pädiatrisches niedriggradiges Gliom (engl. Pediatric Low-Grade Glioma). Beschreibt Hirntumoren bei Kindern und Jugendlichen, die in der Regel langsam wachsen.
Neurofibromatose Typ 1 (NF1)	Eine erblich bedingte genetische Erkrankung, bei der gutartige Tumoren an Nerven entstehen können. Sie erhöht das Risiko für bestimmte Hirntumoren, beispielsweise entlang der Sehbahn.
Gliom / Gliazellen	Ein Gliom ist ein Tumor, der aus Gliazellen entsteht. Gliazellen leiten keine elektrischen Signale weiter, unterstützen jedoch die Nervenzellen und sind wichtig für deren Stabilität und Funktion.
ZNS	Abkürzung für Zentrales Nervensystem. Dazu gehören das Gehirn und das Rückenmark.
Chemotherapie	Behandlung mit Medikamenten (Chemotherapeutika bzw. Zytostatika), die das Wachstum von Tumorzellen hemmen oder diese zerstören sollen.
MRT	Abkürzung für Magnetresonanztomographie. Ein bildgebendes Verfahren, mit dem Hirntumoren genau dargestellt sowie ihre Lage und Größe beurteilt werden können.
Zielgerichtete Therapie	Eine Behandlung, die gezielt bestimmte Strukturen oder Signalwege von Tumorzellen blockiert, die für deren Wachstum wichtig sind. Gesundes Gewebe wird dabei möglichst geschont.

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