Akromegalie – Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Was ist Akromegalie?

Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch einen Überschuss an Wachstumshormonen im Körper verursacht wird. Im Laufe der Zeit treten dadurch einige charakteristische Symptome und Anzeichen auf, zu denen vergröberte Gesichtszüge, ein ausgeprägterer Kieferknochen sowie vergrößerte Hände und Füße gehören. Diese entwickeln sich zwar langsam, sind aber letztlich klinisch eindeutig. Meist ist ein gutartiger Tumor an der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), ein sogenanntes Hypophysenadenom, der Auslöser.

Wie wird Akromegalie definiert?

Akromegalie ist eine seltene, häufig erst verzögert diagnostizierte, aber behandelbare hormonelle oder endokrine Erkrankung. Sie entsteht durch einen Überschuss an Wachstumshormon im Körper.

Herkunft des Wortes „Akromegalie“

„Akro“ stammt vom griechischen Wort „ákros“, das „äußerstes“ oder „höchstes“ bedeutet und sich auf die Extremitäten des Körpers bezieht (Hände und Füße).

„Megalie“ stammt vom griechischen Wort für „groß“ und bedeutet „vergrößert“. Akromegalie bedeutet also wörtlich „vergrößerte Extremitäten“.

Was ist der Unterschied zwischen Akromegalie und Gigantismus?

Akromegalie und Gigantismus sind unterschiedliche Erkrankungen. Allgemein kann gesagt werden, dass Akromegalie bei Erwachsenen und Gigantismus bei Kindern und Heranwachsenden auftritt.

Beide Diagnosen sind selten und werden durch einen Überschuss an Wachstumshormon im Körper verursacht.

Der wichtigste Unterschied zwischen Akromegalie und Gigantismus ist, dass Gigantismus im Kindesalter auftritt, wenn das Wachstum der Röhrenknochen noch nicht abgeschlossen ist und diese auf das Wachstumshormon und das Hormon namens Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) stark ansprechen. Dies kann dazu führen, dass die Betroffenen sehr schnell sehr groß werden.

Wodurch wird Akromegalie verursacht?

Was macht die Hypophyse?

Trotz ihrer geringen Größe spielt die Hypophyse eine Schlüsselrolle im hormonellen oder endokrinen System des Körpers, weil sie die Produktion und Ausschüttung vieler verschiedener Hormone im gesamten Körper steuert. Sie steuert außerdem die Funktionen der Schilddrüse und der Nebennieren. Dadurch beeinflusst sie den Stoffwechsel, die Energie und den Salz-Wasser-Haushalt des Körpers. Diese Hormone sind an unserem Wachstum, unserer sexuellen Entwicklung und Fortpflanzungsfähigkeit, unserem Stoffwechsel und unserer Reaktion auf Stress beteiligt. Bei Betroffenen mit Akromegalie produziert die Hypophyse zu viel Wachstumshormon.

Was ist das Wachstumshormon?

Das Wachstumshormon, auch Somatotropin oder auch „somatotropes Hormon“ (STH) genannt, ist ein Hormon, das lebenslang von der Hypophyse produziert wird. Man begegnet meist dem englischen Begriff „growth hormone“ (GH).

Es wird schubweise, vorwiegend im Schlaf ausgeschüttet.

Welche Rolle spielt das Wachstumshormon?

Bei Kindern sorgt die Ausschüttung des Wachstumshormons aus der Hypophyse für das Skelettwachstum. Bei Erwachsenen spielt es eine Rolle im Stoffwechsel der Muskeln, Knochen und des Fettgewebes.

Die meisten Funktionen des Wachstumshormons im Körper werden durch ein weiteres wichtiges Hormon namens Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) vermittelt. IGF-1 wird von der Leber hergestellt.

Warum produziert die Hypophyse einen Überschuss an Wachstumshormon?

Eine Überproduktion des Wachstumshormons wird meist durch einen benignen Tumor (ein Adenom) an der Hypophyse ausgelöst.

Auch wenn die Vorstellung eines Tumors im Kopf beängstigend ist, bedeutet „benign“ „gutartig“. Akromegalie ist also keine Form von Krebs.

Was passiert, wenn zu viel Wachstumshormon auftritt?

Bei Erwachsenen führt ein Überschuss an Wachstumshormon über einen längeren Zeitraum zum Wachstum der Weichteilgewebe, Knochen und Knorpel, hauptsächlich an den Händen, Füßen, der Stirn und dem Kiefer. Es kann außerdem zu Wassereinlagerungen kommen.

Zudem können die inneren Organe an Größe zunehmen, was beispielsweise zu einem vergrößerten Herzen und folglich einer Herz-Kreislauf-Erkrankung führen kann, sofern diese nicht erkannt und behandelt wird.

Weitere mögliche Folgen eines Überschusses an Wachstumshormon sind Diabetes mellitus, Gelenkbeschwerden, Schlafstörungen (Schlafapnoe) und Karpaltunnelsyndrom.

Wie häufig tritt Akromegalie auf?

Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Schätzungen zufolge erhalten nur drei bis sechs Menschen pro eine Million Einwohner jedes Jahr die Diagnose Akromegalie.

In Deutschland erkranken so jedes Jahr ca. 270 bis 330 Menschen daran. Insgesamt geht man von etwa 3.000 bis 5.000 Akromegalie-Patienten aus.

Wer bekommt Akromegalie?

Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Die meisten Menschen, die die Diagnose Akromegalie erhalten, sind zwischen 30 und 50 Jahre alt.

Ist Akromegalie erblich?

In der Mehrheit der Fälle (über 98 %) wird Akromegalie durch einen gutartigen Tumor an der Hirnanhangsdrüse (Hypophysenadenom) verursacht.

Akromegalie tritt also sporadisch auf und wird nicht vererbt. Wenn sich in jungen Jahren eine Akromegalie entwickelt, kann in manchen Fällen eine genetische Veränderung festgestellt werden.

Symptome und Anzeichen der Akromegalie

Bei einer Akromegalie treten verschiedene Symptome auf. Die meisten dieser Symptome sind direkt auf den Überschuss an Wachstumshormon im Körper zurückzuführen. Andere hingegen entstehen vielmehr, weil der Tumor an der Hypophyse benachbarte Strukturen des Gehirns einengt.

Der Tumor an der Hypophyse kann auch die Hypophyse selbst einengen und dabei ihre Funktion einschränken oder verhindern.

Diese Internetseite geht auf die häufigsten Symptome ein, die möglicherweise auf eine Akromegalie hinweisen. Wenn Sie bei sich eines oder mehrere der aufgeführten Symptome beobachten oder medizinische Fragen zu Ihrem Gesundheitszustand haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt.

Handelt es sich um ein Symptom oder um ein Anzeichen?

Ein Symptom spüren Betroffene und teilen es einem Arzt mit, beispielsweise Kopfschmerzen, Gelenkbeschwerden oder übermäßiges Schwitzen.

Ein Anzeichen stellt ein Vertreter des medizinischen Fachpersonals bei der Untersuchung fest, beispielsweise einen veränderten Kieferknochen, eine ungewöhnlich dicke Haut oder einen Bluthochdruck.

Anzeichen einer Akromegalie

Wie kann sich die Akromegalie bei den Betroffenen zeigen?

Akromegalie kann sich unterschiedlich auf die Betroffenen auswirken. Manche Menschen bemerken im Laufe der Zeit körperliche Veränderungen, etwa dass Ringe oder Handschuhe nicht mehr passen oder auch die Schuhe kleiner erscheinen als sonst. Manche Menschen stellen fest, dass sich zwischen ihren Zähnen Lücken bilden oder sich ihre Gesichtszüge verändern.

Da die Wachstumsfugen der Knochen bei Erwachsenen geschlossen sind, nimmt man durch den Überschuss an Wachstumshormon nicht mehr an Körpergröße zu. Es kann jedoch zu einer Verdickung der Knochen, von Weichteilen und auch der inneren Organe kommen.

Andere wiederum beobachten Veränderungen des Sehvermögens oder unspezifische Symptome wie Gelenkbeschwerden, allgemeine Müdigkeit, Kopfschmerzen oder Niedergeschlagenheit, die möglicherweise zunächst anderen Krankheiten zugeordnet werden.

Bei Frauen ab 40 können die Symptome fälschlicherweise dem Beginn der Wechseljahre zugeordnet werden.

Beschwerden des Partners über übermäßiges Schnarchen oder Schlafstörungen, eine langsame Gewichtszunahme oder übermäßiges Schwitzen sind ebenfalls Zeichen einer Akromegalie.

“Vielleicht hätte man bei mir aufgrund meiner Symptome schon viel früher auf die Akromegalie kommen können. Zum einen hatte ich seit zweieinhalb Jahren Probleme mit dem Atmen. Meine Frau sagte, dass ich nachts Aussetzer hätte – ich würde schnarchen und dann minutenlang nicht atmen. Gleichzeitig – über die letzten fünf Jahre – hatte ich immer mal wieder Probleme mit dem Karpaltunnel. Daraufhin war ich beim Neurologen, der eine Beeinträchtigung feststellte, die aber nicht so schlimm sei, dass man hätte operieren müssen. Außerdem hatte ich einen Diabetes mellitus – und ich habe schon gemerkt, dass sich meine Hände und Füße veränderten, aber ich hätte nie gedacht, dass das etwas mit einer Erkrankung zu tun hat. „Mensch, hast du große Hände“ – solche Kommentare kamen schon öfter, aber ich dachte, dass das von der Arbeit kommt. Ich habe schon immer gerne und viel an Haus und Garten gearbeitet. Und als die Schuhe gedrückt haben, dachte ich, dass ich einfach bequemere Schuhe brauche. Dass die Füße gewachsen sind, darauf bin ich nie gekommen. Tatsache ist aber, dass ich damals Größe 44 hatte und jetzt 46 trage. Auch der Ehering, der passte schon lange nicht mehr – das war aber ein Prozess, der sich bestimmt über 20 Jahre hinweggezogen hat.“
Herr W. L.

Welche körperlichen Veränderungen können sich im Laufe der Zeit entwickeln?

Die Erkrankung kann sich über viele Jahre hinweg durch allmähliche Veränderungen der Knochen äußern. Nase und Augenbrauenpartie werden größer, der Unterkiefer steht hervor, Zahnlücken werden breiter und Fehlstellungen der Zähne können entstehen. Die Stimme kann tiefer und rauer werden, wenn sich die Stimmbänder vergröbern.

Auch eine Vergrößerung der Schilddrüse („Kropf“), der Prostata (Prostata-Hyperplasie) sowie gutartige Tumoren innerhalb des Gebärmutter-Muskelgewebes (Uterus-Myome) können vorkommen. Viele Patient:innen entwickeln einen erhöhten Blutdruck, es kann zu Herzkreislauferkrankungen oder zur Entwicklung eines Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit) kommen.

Diese Symptome und Anzeichen entwickeln sich allmählich und Betroffene und ihr Umfeld bemerken diese möglicherweise erst nach einiger Zeit.

„Es fing an mit Gelenkschmerzen – insbesondere an den Knien und Füßen. Zwei Jahre später hatte ich an beiden Seiten Karpaltunnel-Operationen. Dann folgten OPs am Hallux und an den Zehen. Im gleichen Jahr musste die Gebärmutter entfernt werden, weil sie riesengroß wurde und auf die Blase und den Darm drückte. Meine Schuhe passten nicht mehr und ich musste mir die Ringe vergrößern lassen. In der Zeit ging es mir nicht gut – ich merkte, dass ich mich stark veränderte. Als mich eines Tages sogar meine Cousine nicht mehr in der Stadt erkannte, wusste ich, dass irgendetwas mit mir nicht stimmt. Und ich konnte nicht glauben, dass es Rheuma sein sollte.“
Frau E.M.

„Eines der ersten Anzeichen bei mir war das Schwitzen – zu der Zeit stand ich aber noch in onkologischer Nachbetreuung wegen des Hodgkin-Lymphoms und die Ärzte taten es damit ab. Dann gab es aber erste Anzeichen von Milchfluss aus der Brust. Zyklusunregelmäßigkeiten hatte ich auch schon länger, das klappte bei mir noch nie.“
Frau F. E.

Vorgeschichte und körperliche Untersuchung

Die detaillierte Aufnahme der Vorgeschichte und die körperliche Untersuchung sind die ersten Schritte, die Ihr Arzt zur Feststellung einer Akromegalie durchführt.

Einen Kurzfragebogen zur Vorbereitung auf Ihr Arztgespräch können Sie hier herunterladen.

Inwiefern helfen Fragen zu Ihrer Vorgeschichte?

Da die Symptome und Anzeichen einer Akromegalie nicht immer sofort eindeutig sind, werden Sie zu Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand befragt.

Dazu gehören Fragen zu Bluthochdruck und Herz-Kreislauf-Erkrankungen sowie zu anderen hormonellen Erkrankungen wie Diabetes.

Das liegt daran, dass Akromegalie mit einer Reihe anderer Erkrankungen einhergeht. Diese werden möglicherweise festgestellt, noch bevor es definitive Hinweise auf eine endokrine Erkrankung gibt. Dazu gehören unter anderem Bluthochdruck, Schlafapnoe und Karpaltunnelsyndrom.

Obwohl Akromegalie üblicherweise nicht erblich ist, werden Sie auch zur Vorgeschichte Ihrer Familie befragt (z. B. ob es in Ihrer Familie Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Diabetes gab/gibt), da dies ebenfalls Auswirkungen auf Ihren allgemeinen Gesundheitszustand haben kann.

Wie läuft eine körperliche Untersuchung ab?

Während der körperlichen Untersuchung untersucht Ihr Arzt Ihren Körper eingehender und bewertet Ihren allgemeinen Gesundheitszustand.

Routinemäßig werden dabei Größe, Gewicht, Blutdruck und Herzfrequenz gemessen.

Eventuell wird Ihr Arzt Sie auch bitten, sich hinzulegen, damit er Ihren Bauch oder andere Körperteile besser abtasten kann.

Wenn Sie bereits erste körperliche Veränderungen bemerkt haben und vermuten, dass diese mit einer Akromegalie zusammenhängen (z. B. vergröberte oder ausgeprägte Gesichtszüge oder vergrößerte Füße oder Hände), können Fotos aus verschiedenen Jahren zum Vergleich Ihres Äußeren für den Arzt hilfreich sein.

Blutuntersuchungen bei Akromegalie

Ihr Blut wird untersucht, um die Werte für Wachstumshormon und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) zu messen.

Zur Diagnose einer Akromegalie müssen erhöhte Werte an Wachstumshormon und IGF-1 außerhalb des Normbereichs festgestellt werden.

Oraler Glukosetoleranztest

Für den oralen Glukosetoleranztest oder oGTT fasten Sie vor Ihrem Termin am nächsten Morgen ab 22 Uhr am Vorabend.

Während der Untersuchung wird halbstündlich über eine Kanüle Blut aus Ihrer Armvene entnommen. Nach der ersten Blutentnahme dürfen Sie die Glukoselösung trinken. Über einen Zeitraum von 2-3 Stunden wird halbstündlich immer wieder etwas Blut abgenommen. Anschließend dürfen Sie frühstücken und nach Hause gehen.

Im Falle einer Akromegalie bleibt das Wachstumshormon im Untersuchungsverlauf erhöht. Das gilt selbst nach der Zufuhr der Glukoselösung, die normalerweise zu einem Rückgang des Wachstumshormons auf sehr niedrige Werte führen sollte.

„Symptome hatte ich viele, aber die Ursache hat lange keiner erkannt. Sämtliche Gelenke haben wehgetan, ich hatte oft Kopfschmerzen, bin schnell ermüdet und habe stark geschwitzt. Irgendwann ist mir aufgefallen, dass meine Ringe und auch meine Schuhe nicht mehr passten. Meinem Arzt habe ich diese Beschwerden genannt, aber er meinte nur: ‚Das ist ein altersbedingter Verschleiß der Gelenke.’
Da war ich 45 und konnte das nicht als Begründung akzeptieren. Also habe ich auch andere Ärzte befragt, aber es kam nichts dabei raus. Schließlich habe ich durch meinen Umzug einen neuen Hausarzt gesucht. Und das war ein ganz junger Arzt, der mir wirklich zugehört hat. Beim ersten Gespräch meinte er, dass er im Moment auch nicht so genau wisse, was es sein könnte, aber dass er darüber nachdenken werde. Und dann rief er ein paar Tage später an und sagte, dass er bei mir gerne einen Glukosetoleranztest machen würde. Das Testergebnis bestätigte dann seinen Verdacht auf eine Akromegalie.“
Frau R. B

Die drei Schritte des oralen Glukosetoleranztests

Messung des IGF-1

Ein Teil des Blutes, das für den Wachstumshormontest abgenommen wurde, wird zur Feststellung des IGF-1-Wertes ins Labor geschickt.

IGF-1 ist ein natürlich vorkommendes Hormon, das von der Leber produziert wird und beinahe alle Wachstumsprozesse im Körper beeinflusst.

Wachstumshormon-Spiegel im Tagesverlauf

Manche Praxen und Krankenhäuser prüfen die Veränderungen des Wachstumshormon-Spiegels im Tagesverlauf , um die Wirksamkeit der Behandlung der Akromegalie zu überwachen.

Für diese Untersuchung ist ebenfalls eine Fastenzeit ab 22 Uhr am Vorabend Ihres Termins erforderlich.

Für die Untersuchung erhalten Sie eine Verweilkanüle in Ihren Arm, mit der Ihnen über mehrere Stunden in gleichmäßigen Abständen Blut abgenommen wird.

Nach der ersten Blutentnahme können Sie frühstücken und sich frei bewegen.

Wann erhalte ich die Ergebnisse der Untersuchungen?

Üblicherweise dauern die Ergebnisse der Untersuchungen eine Woche. Sie können aber je nach Krankenhaus, Praxis oder Labor variieren und auch bis zu 2-3 Wochen in Anspruch nehmen kann.

Bildgebende Verfahren

Wenn mithilfe von Blutuntersuchungen die Werte von Wachstumshormon (GH) und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) gemessen und die Diagnose Akromegalie bestätigt wurde, kann mit bildgebenden Verfahren festgestellt werden, ob Sie einen Tumor an der Hypophyse haben.

Welche bildgebenden Verfahren gibt es?

Die Magnetresonanztomografie (MRT) ist für diesen Zweck das beste bildgebende Verfahren. Eine weitere Möglichkeit stellt die Computertomografie (CT) dar.

Sowohl für MRT als auch für CT ist ein Kontrastmittel erforderlich, damit der Hypophysentumor vom normalen Hypophysengewebe und anderen benachbarten Strukturen unterschieden werden kann. Das Mittel wird per Injektion verabreicht.

Die meisten Menschen vertragen das Kontrastmittel gut. Sie werden aber bezüglich Ihrer Allergien befragt, um sicherzustellen, dass keine unerwünschten Folgen auftreten.

Bei fast allen Menschen, deren Akromegalie über Blutuntersuchungen bestätigt wurde, ist ein Hypophysentumor im MRT erkennbar. Bei den meisten Menschen (zwei Drittel) hat der Tumor einen Durchmesser von etwa einem Zentimeter oder mehr (und wird Makroadenom genannt). Bei nur einem Drittel der Betroffenen ist der Tumor weniger als einen Zentimeter groß (und wird Mikroadenom genannt).

Magnetresonanztomografie (MRT)

Wie läuft eine MRT ab?
Eine MRT ist schmerzlos und Sie müssen etwa 30 bis 60 Minuten sehr ruhig auf der Liege im MRT-Gerät liegen. Meist ist der Tunnel vorne und hinten offen, häufig sorgt ein Spiegel dafür, dass man hinaus schauen kann. Bei Klaustrophobie könnte ein offenes MRT eine Alternative sein.

Das Magnetfeld wird im Allgemeinen vom menschlichen Körper nicht wahrgenommen. Es ist aber wichtig, dass Sie absolut ruhig liegen und gleichmäßig atmen, damit die Aufnahme nicht gestört wird. Da das Gerät laute Klopfgeräusche erzeugt, erhalten Sie einen Gehörschutz. Außerdem halten Sie einen Klingelknopf in der Hand, mit dem Sie jederzeit Kontakt zum Personal herstellen können.

Um die Aussagekraft der Bilder zu erhöhen, wird Ihnen während der Untersuchung eventuell ein Kontrastmittel in eine Vene am Arm gespritzt. Diese sind im Allgemeinen gut verträglich.

Die MRT arbeitet mit starken Magnetfeldern. Deshalb ist es wichtig, dass Sie alle Metallteile (z. B. Schmuck) ablegen. Die Untersuchung darf nicht bei Patienten mit Herzschrittmachern durchgeführt werden.

Hat man den Tumor gefunden, kann die Größe bestimmt werden. Bei einem Tumor von weniger als ein Zentimeter Größe spricht man von einem Mikroadenom, bei größeren von einem Makroadenom. Die Größe und die Lage des Tumors geben wichtige Aufschlüsse für eine eventuelle spätere Operation und ihre Erfolgsaussichten.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, falls Sie Angst in engen Räumen oder vor der Enge im Scanner haben. Möglicherweise haben Ihre Ärzte Ideen, was Ihnen helfen kann oder greifen auf ein anderes bildgebendes Verfahren zurück.

Kann eine MRT bei jedem durchgeführt werden?
Eine MRT kann in den meisten Fällen durchgeführt werden. Allerdings gibt es Menschen, bei denen dieses bildgebende Verfahren möglicherweise nicht eingesetzt werden kann. Zum Beispiel wird normalerweise keine MRT während einer Schwangerschaft durchgeführt.

Dies gilt auch für Menschen mit einem implantierten Medizinprodukt (Herzmonitor oder Herzschrittmacher). Sehr übergewichtige Personen haben in einem MRT mit Standardgröße möglicherweise keinen Platz.

Computertomografie (CT)

Eine CT oder CAT (computer-assisted tomography) kann ebenfalls zur Feststellung einer Akromegalie und der Lokalisierung des Hypophysentumors eingesetzt werden.

Bei einer CT werden Röntgenstrahlen statt Radiowellen eingesetzt, um das Körperinnere abzubilden.

Eine CT kann zudem detaillierte Aufnahmen der inneren Organe auf einem Bildschirm darstellen und hilfreiche Informationen zur Lokalisierung und Größe des Hypophysentumors übermitteln.

Wie läuft eine CT ab?
Eine CT ist ebenfalls schmerzlos. Wie bei einer MRT müssen Sie sehr ruhig auf einer Liege im Scanner liegen, allerdings nur 10 bis 20 Minuten lang. Das Gerät besteht aus einem Ring, durch den Sie geschoben werden.

Kann ein CT-Scan bei jedem durchgeführt werden?
Im Gegensatz zur MRT liegen Sie bei diesem Verfahren nicht mit dem ganzen Körper im Gerät. Daher kann eine CT für Menschen, die Platzangst haben oder keine Standard-MRT erhalten dürfen, die angenehmere Lösung sein.

Wann erhalte ich die Untersuchungsergebnisse?

Die Ergebnisse Ihrer Scans werden von einem Neuroradiologen interpretiert und an die anderen Mitglieder Ihres multidisziplinären Betreuungsteams weitergeleitet.

Der verantwortliche behandelnde Arzt (üblicherweise Ihr Endokrinologe) bespricht anschließend Ihre Behandlungsmöglichkeiten mit Ihnen. Dieser Prozess kann einige Tage, aber auch bis zu einige Wochen dauern.

Vorbereitung auf bildgebende Verfahren

Bildgebende Verfahren werden zur Diagnose von Akromegalie eingesetzt, um die Größe, den Sitz und die Ausdehnung des Hypophysentumors einzuschätzen.

Hier finden Sie einige Tipps, wie Sie sich auf bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie oder computerisierte Tomografie vorbereiten können.

Tragen Sie bequeme Kleidung
Es kann sein, dass Sie während des Scans Ihre Kleidung weiterhin tragen dürfen. Wählen Sie daher weite und bequeme Kleidung, die Sie gegebenenfalls leicht aus- und wieder anziehen können. Denken Sie daran, dass dies auch für Ihre Unterwäsche gilt. Sorgen Sie dafür, dass sich an Ihrer Kleidung kein Metall befindet, z. B. Reißverschlüsse, Knöpfe, Schnallen oder Haken, da während des Scans alle metallischen Gegenstände (einschließlich Schmuck, Gürtel, Brillen und sogar Zahnersatz!) abgelegt werden müssen.

Lassen Sie Ihre Wertsachen zuhause
Während des Scans müssen Sie sämtlichen Schmuck ablegen und alle Wertsachen in einem separaten Raum hinterlegen – nehmen Sie also nur das Notwendigste mit. Oder bitten Sie einen Freund oder Angehörigen Sie zu begleiten und Ihre Wertsachen solange aufzubewahren.

Nehmen Sie sich ein Kissen mit
Eventuell dürfen Sie in den Scanner ein kleines Kissen mitnehmen, damit Sie während des Scans bequemer stillliegen können. Klären Sie vorab mit Ihrem Betreuungsteam, ob es vor Ort Kissen gibt.

Packen Sie einen Snack ein
Je nach Art des Scans werden Sie möglicherweise gebeten, einige Stunden vor dem Scan nicht zu essen, zu trinken oder beides. Klären Sie dies mit Ihrem Betreuungsteam, wenn Sie nicht sicher sind. Packen Sie etwas zu essen oder zu trinken ein, wenn Sie vermuten, dass Sie nach dem Scan besonders hungrig oder durstig sind. Direkt im Anschluss dürfen Sie wieder normal essen und trinken.

Sagen Sie es, wenn Sie Hilfe brauchen
Lassen Sie Ihr Betreuungsteam vorab wissen, wenn Sie einen Dolmetscher benötigen, um zu verstehen, was während Ihres Termins geschieht. Wenn Sie sich Sorgen machen oder Angst vor der Enge im MRT haben (Klaustrophobie), teilen Sie dies Ihrem Betreuungsteam mit. Möglicherweise erhalten Sie ein Medikament zur Entspannung.

Bitten Sie Ihren Radiologen den Scan durchzuführen
Bitten Sie darum, dass derselbe Radiologe Ihren Scan durchführt. Eventuell ist dies nicht möglich, aber versuchen Sie es ruhig: Es könnte beruhigend für Sie sein. Vielleicht möchten Sie auch dasselbe Familienmitglied oder denselben Freund zu Ihren Terminen mitnehmen.

Weitere Untersuchungen bei Akromegalie

Im folgenden Abschnitt erfahren Sie mehr über zusätzliche Tests, die zur Diagnose oder Überwachung von Begleiterkrankungen der Akromegalie eingesetzt werden.

Dazu gehören Untersuchungen der Augen, des Herzens, der Schlafgewohnheiten, des Verdauungstraktes und der Knochen. Manchmal werden Sie auch gebeten, einen Fragebogen auszufüllen, mit dem bewertet werden soll, inwiefern Akromegalie Ihre Lebensqualität beeinflusst.

Gesichtsfelduntersuchung

Echokardiografie

Bei der Echokardiografie wird per Ultraschall das Herz betrachtet, um festzustellen, wie gut Ihr Herzmuskel arbeitet.

Diese Untersuchung ist schmerzlos. Allerdings müssen Sie Ihren Oberkörper freimachen, und es wird eine kleine Menge Gleitgel auf Ihrem Brustkorb aufgebracht. Bei dieser Untersuchung wird der Ultraschallkopf, von Hand sanft auf Ihre Brust gepresst und hin und her bewegt.

Die gesamte Untersuchung dauert bis zu einer Stunde. Die Ergebnisse erhält ein Kardiologe, der den Befund mit Ihnen bespricht.

Schlafuntersuchungen

Bei Menschen mit Akromegalie kann Schlafapnoe als Begleiterkrankung auftreten. Bei dieser Erkrankung setzt die Atmung der Betroffenen im Schlaf zeitweilig aus.

Eine Schlafuntersuchung (Polysomnografie) kann feststellen, wie gut Sie schlafen und wie schwerwiegend Ihre Schlafstörungen sind.

Schlafuntersuchungen sind schmerzlos und erfordern meist einen Besuch in einem Zentrum, das auf die Diagnose und Behandlung von Menschen mit Schlafstörungen spezialisiert ist.

Knochendichtemessung

Bei Menschen mit Akromegalie wird ein Knochen-Scan (Knochendichtemessung) empfohlen. Dabei werden die Stabilität der Knochen überprüft und Kalzium und andere Mineralien im Bereich des Knochens gemessen.

Kolonoskopie

Abhängig von Ihrem Alter und Ihren Anzeichen oder Symptomen werden Sie ggf. zur Kolonoskopie überwiesen. Dies hängt damit zusammen, dass Akromegalie mit einem gering erhöhten Risiko für Dickdarmkrebs einhergeht.

Bei dieser Untersuchung wird Ihr Dickdarm (Kolon) betrachtet und auf kleine benigne Wucherungen, Polypen genannt, überprüft. Dickdarmpolypen kommen häufig vor, manche werden allerdings mit der Entstehung eines kolorektalen Karzinoms in Verbindung gebracht.

Für diese Untersuchung müssen Sie Ihren Darm entleeren, indem Sie zuvor ballaststoffarm essen und vor dem Test Abführmittel einnehmen. Sie erhalten alle wichtigen Informationen vor der Untersuchung.

Die Kolonoskopie wird von einem Gastroenterologen durchgeführt. Dabei wird ein langer, dünner und sehr flexibler Schlauch, das Koloskop, durch Ihr Rektum in den Darm eingeführt.

Das Koloskop besteht aus einem Fiberoptikgerät, das Bilder von Ihrem Darm in Echtzeit an einen Computer sendet. Dabei kann auch eine Biopsie von verdächtigem Gewebe entnommen werden.

Bewertung der Lebensqualität (QoL)

Die „Lebensqualität“ beschreibt das gesamte körperliche, soziale und emotionale Wohlbefinden eines Einzelnen oder einer Gruppe von Personen.

Im Bereich von Gesundheit und Krankheit wird die Lebensqualität erhoben, um festzustellen, wie das Leben der Betroffenen durch die Erkrankung beeinflusst wird. Dafür füllt der Patient kurze Fragebögen aus.

Aus den Antworten errechnet sich eine Punktzahl, ein Score, der die gesundheitsbezogene Lebensqualität eines Betroffenen „misst“. Dieser Score und seine Veränderung (im Laufe der Zeit oder von Beginn bis zum Ende der Behandlung) kann Ärzten Hinweise darauf geben, wie Akromegalie oder deren Behandlung die Lebensqualität von Betroffenen beeinflusst.

Diese Informationen sind nicht nur für die Koordination der Behandlung wichtig. Sie unterstützen auch Ärzte und Wissenschaftler bei der Entscheidung, welche Behandlung gut funktioniert und wie bessere Behandlungen entwickelt werden können, die so wenig negative Auswirkungen wie möglich auf die Lebensqualität haben.

Die Bewertung der Lebensqualität bietet somit eine Möglichkeit festzuhalten, wie Akromegalie und deren Behandlung Sie und Ihr Leben im Allgemeinen beeinflusst.

Es gibt viele Fragebögen, die zur Bewertung der Lebensqualität eingesetzt werden können, aber nur einen, der speziell für die Lebensqualität von Menschen mit Akromegalie entwickelt wurde: der Acromegaly Quality of Life Questionnaire oder AcroQoL. Dieser ist ein gutes Hilfsmittel im Gespräch mit Ihrem Arzt.

Untersuchungsergebnisse verstehen

Ihre Testergebnisse sind wie Sie – ganz individuell. Daher sollten Sie stets mit Ihrem Arzt oder einem anderen Mitglied Ihres Betreuungsteams sprechen, wenn Sie etwas nicht verstanden haben und weitere Erläuterungen benötigen.

In diesem Abschnitt finden Sie eine allgemeine Anleitung zur Interpretation der Ergebnisse Ihrer Blutuntersuchungen oder anderer Tests zur Diagnose oder langfristigen Überwachung Ihrer Erkrankung.

Wachstumshormon und IGF-1

Wachstumshormon und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) werden in Mikrogramm pro Liter Blut angegeben (μg/L). Der IGF-1-Wert kann auch in Nanomol pro Liter (nmol/l) angeben werden, womit eine andere Form der Konzentration ausgedrückt wird.

Wie sieht ein normaler Wachstumshormon-Spiegel aus?

Ein normaler Spiegel des Wachstumshormons ist schwierig festzulegen, da das Hormon in Schüben freigesetzt wird und nicht lange in der Blutbahn verbleibt. Daher kann ein einzelner, zufälliger Wachstumshormon-Wert nicht als einziger Laborwert zur Feststellung einer Akromegalie verwendet werden.

Ein oraler Glukosetoleranztest (OGTT) kann Aufschluss darüber geben, ob eine Überproduktion an Wachstumshormon vorliegt, die für eine aktive Akromegalie charakteristisch ist.

Dies liegt daran, dass große Mengen Glukose die normale Ausschüttung von Wachstumshormon im Blut durch die Hypophyse unterdrücken. Im Test sollte der Wachstumshormon-Spiegel auf bestimmte Grenzwerte gesenkt werden. Der kritische Grenzwert für Wachstumshormon liegt bei einem Spiegel von über 0,4 ng/ml oder μg/L. Bitten Sie Ihren Arzt, das Untersuchungsergebnis zu erläutern.

Welcher IGF-1-Wert ist normal?

Der IGF-1-Wert hängt vom Alter und Geschlecht des Patienten, aber ebenso vom Testkit (Prüfsatz) des Labors ab.

Jugendliche haben die höchsten IGF-1-Werte, die im Alter von 13 bis 15 Jahren Maximalwerte erreichen. Anschließend beginnt der IGF-1-Spiegel zu sinken und wird mit dem Alter immer geringer.

Auf dem Laborbefund werden normalerweise die alters- und geschlechtsentsprechenden Normbereiche für Ihren Test neben dem tatsächlichen Untersuchungsergebnis für IGF-1 angegeben.

Was bedeutet biochemische Kontrolle?

Eines der Behandlungsziele bei Akromegalie ist die biochemische Kontrolle oder biochemische Normalisierung.

Dabei befinden sich die Spiegel von Wachstumshormon und IGF-1 im Normbereich.

Blutzucker (Glukose)

Wenn Sie ein Risiko für Diabetes mellitus haben oder bereits Diabetiker sind, wird Ihr Blutzucker bereits regelmäßig kontrolliert. Diabetes ist eine häufige Begleiterkrankung von Akromegalie.

Es gibt drei Möglichkeiten, den Blutzucker zu messen:

Nüchtern-Blutzucker
Ihr Blutzucker wird gemessen, nachdem Sie mehrere Stunden oder über Nacht (abgesehen von Wasser) nichts zu sich genommen haben. Die Ergebnisse werden üblicherweise in Millimol pro Liter angegeben (mmol/I).

• Ein Wert zwischen 3,6 und 5,5 mmol/ gilt als normal.
• Werte zwischen 5,6 und 6,9 mmol/ sind grenzwertig und weisen auf eine eingeschränkte Blutzuckerregulierung des Körpers hin.
• Ein Wert von 7,0 mmol/l oder höher, festgestellt in zwei separaten Kontrollen ist indikativ für Diabetes mellitus

OGTT
Beim oGTT (oraler Glukosetoleranztest) handelt es sich um den gleichen Test wie bei der Untersuchung zur Wachstumshormonsuppression. Er gibt Aufschluss darüber, ob Ihr Körper in der Lage ist, den Blutzuckerspiegel schnell wieder zu senken. Dafür werden Ihre Nüchtern-Blutzuckerwerte sowie zwei Stunden nach Einnahme der Glukoselösung kontrolliert.

• Ein Blutzuckerwert von weniger als 7,8 mmol/ zwei Stunden nach der Einnahme weist auf einen normalen Zuckerstoffwechsel bzw. eine Glukosetoleranz hin.
• Ein Wert zwischen 7,8 und 11,0 mmol/ belegt eine eingeschränkte Glukosetoleranz.
• Ein Wert von 11,1 mmol/ oder höher deutet mit hoher Wahrscheinlichkeit auf einen Diabetes mellitus hin.

HbA1c-Test
Der HbA1c ist ein Subtyp des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin, das durch eine Verknüpfung von Hämoglobin und Plasmaglukose entsteht. Diese Untersuchung ermöglicht, die durchschnittliche Glukosekonzentration im Plasma der vergangenen 6-8 Wochen festzustellen. Diese entspricht der durchschnittlichen Lebensdauer von roten Blutkörperchen. Der HbA1c wird meist bei Menschen mit Diabetes mellitus zur präzisen Blutzuckerkontrolle gemessen. Die Ergebnisse können in Prozent oder in Millimol pro Mol (mmol/mol) angegeben werden. Als Ziel gilt für Menschen mit Diabetes gemäß europäischer Richtlinien ein Plasmaglukose-Wert von max. 6,5 % oder max. 48 mmol/mol.

Blutdruck

Blutdruckmessungen werden in Millimeter-Quecksilbersäule oder mmHg angegeben. Meist sehen Sie zwei Zahlen übereinander oder direkt nebeneinander.

Bei den meisten gesunden jungen Menschen sollte der systolische Blutdruck unter 120 mmHg und der diastolische Blutdruck unter 80 mmHg liegen.

Hypertonie ist eine häufige Begleiterkrankung bei Akromegalie und tritt auf, wenn die Blutdruckwerte auf 140 mmHg oder höher bzw. auf 90 mmHg oder höher ansteigen.

Body Mass Index

Ihr Arzt nutzt möglicherweise Ihre Größe und Ihr Gewicht für die Berechnung Ihres Body Mass Index (BMI).

Dabei handelt es sich um eine ungefähre Angabe, ob jemand untergewichtig, normalgewichtig oder übergewichtig ist.

Aufgrund der körperlichen Veränderungen, die bei Menschen mit Akromegalie auftreten können, ist der BMI aber ein weniger verlässlicher Indikator für das Körpergewicht.

Welche Ziele hat die Behandlung der Akromegalie?

Da sich Akromegalie auf jeden unterschiedlich auswirkt und verschiedene Therapieansätze zur Verfügung stehen, müssen sowohl der Therapieansatz als auch die Behandlungsziele individuell festgelegt werden.

Ganz allgemein besteht das Ziel einer Therapie darin, die biochemische Kontrolle wiederherzustellen und die Werte von Wachstumshormon und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) in der Blutbahn zu normalisieren. An erster Stelle soll der Hypophysentumor entfernt oder zumindest dessen Größe verringert werden. Manchmal sind zusätzliche Ansätze wie Medikation oder Strahlentherapie notwendig, um dieses Ziel zu erreichen.

Jeder Mensch mit Akromegalie geht seinen eigenen Weg und auch die Therapie kann sich im Laufe der Zeit verändern, damit Sie Ihre Behandlungsziele erreichen. Das beschreibt auch Richard im folgenden Video.

Verkleinerung oder Debulking des Tumors

Ein wichtiges Ziel der Akromegalie-Behandlung ist die vollständige Entfernung oder zumindest eine Verkleinerung des Hypophysentumors. Dies erfolgt in den meisten Fällen mit einem operativen Eingriff.

Kleinere Tumore (< 1-2 cm) können oft entfernt werden – je nach Größe und Form ist das bei manchen Tumoren nicht möglich.

Eine Entfernung oder ein Debulking (partielle Verkleinerung) des Tumors soll den Wachstumshormon-Spiegel im Körper normalisieren oder zumindest den Überschuss reduzieren. Ein weiteres Ziel der Operation ist, zu verhindern, dass der Tumor benachbarte Strukturen wie die Hypophyse oder den Sehnerv einengt.

Wenn eine Operation am Patienten nicht möglich ist, der Patient aus verschiedenen Gründen keine Operation möchte oder der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, können Medikamente eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern.

Hormonspiegel auf den Normbereich senken und Symptome lindern

Das Hauptziel der Behandlung der Akromegalie besteht darin, erhöhte Spiegel von Wachstumshormon und IGF-1 in den Normbereich zu senken (biochemische Kontrolle).

Die Werte von Wachstumshormon und IGF-1 im Normbereich zu halten, ist essenziell für die langfristige Allgemeingesundheit und sollte die Symptome lindern.

Nicht alle körperlichen Symptome der Akromegalie (etwa die Vergröberung des Kieferknochens oder Vergrößerung von Händen und Füßen) können durch das Erreichen der biochemischen Kontrolle rückgängig gemacht werden. Dennoch werden Schwellungen des Weichteilgewebes, vor allem im Gesicht, relativ schnell zurückgehen und Begleiterkrankungen wie Herz-Kreislauf-Erkrankungen können dadurch gelindert oder vermieden werden. Besonders die Linderung äußerlicher Anzeichen fällt sowohl Patienten als auch Angehörigen auf.

Eine normale Hypophysenfunktion aufrechterhalten

Ein weiteres wichtiges Therapieziel besteht darin sicherzustellen, dass die Hypophyse weiterhin so normal wie möglich funktioniert, sobald der benigne Hypophysentumor entfernt oder in der Größe reduziert wurde.

Die Hypophyse spielt neben der Steuerung von Größe und Entwicklung eine wichtige Rolle im Körper. Sie produziert Hormone, die die normale Funktion anderer Hormondrüsen beeinflussen (z. B. Schilddrüse, Nebennieren oder Hoden und Eierstöcke).

Die Lebenserwartung normalisieren

Die erfolgreiche Therapie einer Akromegalie beinhaltet nicht nur die Regulierung von Wachstumshormon und IGF-1 in den Normbereich, sondern auch eine geeignete Behandlung von anderen gesundheitlichen Problemen.

Bei frühzeitiger Diagnose sind die Chancen einer kurativen Operation, also einer vollständigen Entfernung des Tumorgewebes, mit 80 bis 90 Prozent sehr gut. Die Tatsache, dass sich die Krankheit anfänglich häufig durch Symptome äußert, die viele Ursachen haben können, trägt jedoch dazu bei, dass Akromegalie oft erst spät erkannt wird.

Es ist wichtig, Begleiterkrankungen bei Akromegalie wie Diabetes mellitus oder Herzprobleme (beispielsweise Arteriosklerose und Bluthochdruck) geeignet zu behandeln und zu überwachen, um die Lebenserwartung des Einzelnen zu maximieren.

Nebenwirkungen

Bitte beachten Sie, dass alle Therapien Nebenwirkungen haben können. Diese können je nach Therapie und Ansprechen Ihres Körpers variieren. Sprechen Sie Ihren Arzt auf Nebenwirkungen an, wenn Sie eine Therapie in Erwägung ziehen.

Da sich Akromegalie auf jeden unterschiedlich auswirkt und verschiedene Therapieansätze zur Verfügung stehen, müssen sowohl der Therapieansatz als auch die Behandlungsziele individuell festgelegt werden.

Treffen Sie Ihr Betreuungsteam

An der Diagnose und Behandlung der Akromegalie sind viele medizinische Fachkräfte beteiligt. Mit wem Sie vorrangig zu tun haben, hängt vor allem vom Gesundheitssystem und Ihren persönlichen Umständen ab, beispielsweise ob Sie Begleiterkrankungen der Akromegalie haben.

Auf welche Vertreter des medizinischen Fachpersonals werden Sie wahrscheinlich treffen?

Wahrscheinlich werden Sie auf verschiedene Personen treffen, wenn Sie mit Akromegalie leben: Allgemeinmediziner und Hausärzte, Krankenpfleger, Zahn- und Augenärzte in der Grundversorgung bzw. auf endokrine Erkrankungen spezialisierte Fachärzte (Endokrinologen) und Pfleger in der Sekundärversorgung.

Sobald bei Ihnen die Diagnose Akromegalie bestätigt wurde, wird Ihre Betreuung üblicherweise von einem multidisziplinären Team koordiniert, wobei der Endokrinologe Ihr Ansprechpartner ist.

Grundversorgung
Das medizinische Fachpersonal der Grundversorgung vermutet möglicherweise zuerst eine Akromegalie und äußert dies Ihnen gegenüber.

• Hausarzt
• Krankenpfleger
• Zahnarzt
• Augenarzt

Sekundärversorgung
Das medizinische Fachpersonal der Sekundärversorgung unterstützt bei der Bestätigung der Diagnose Ihrer Akromegalie und führt die Behandlung durch.

• Endokrinologe
• Pfleger der Endokrinologie
• Radiologe
• Neurochirurg
• Radioonkologe

Weiteres medizinisches Fachpersonal
Dabei handelt es sich um weitere Personen, die Mitglieder Ihres Betreuungsteams sein können und die die möglichen Begleiterkrankungen einer Akromegalie behandeln.

• Kieferorthopäde
• Schlaftherapeut
• Rheumatologe
• Kardiologe
• Gastroenterologe
• Kopfschmerzspezialist
• Schmerztherapeut
• Fußtherapeut

Vom Verdacht zur Diagnose

Eine Akromegalie kann sich über einen langen Zeitraum entwickeln und anfangs ohne spezifische Symptome auftreten. Das erschwert es Ärzten, die Anzeichen dieser Erkrankung frühzeitig zu erkennen.

Die ersten Symptome oder Anzeichen können denen anderer Erkrankungen oder Situationen ähneln. Daher werden sie möglicherweise zunächst anderen Erkrankungen wie Depression oder Angstzuständen, Arthritis oder dem Beginn der Wechseljahre bei Frauen zugeordnet. Spezifischere Symptome, wie etwa vergrößerte Hände und Füße, treten üblicherweise erst zu einem späteren Zeitpunkt auf.

Deshalb wird die Diagnose Akromegalie oft erst nach mehreren Jahren gestellt. Betroffene suchen dabei verschiedene Ärzte auf, einschließlich Zahn- und Augenärzten, bevor ein Endokrinologe eine formelle Diagnose stellt.

Scheuen Sie sich nicht, eine medizinische Zweitmeinung einzuholen, wenn Sie vermuten, dass Sie – oder jemand, der Ihnen nahesteht – an Akromegalie leiden. Oft ist es schwierig, eine seltene Erkrankung wie Akromegalie von anderen, häufiger auftretenden Situationen abzugrenzen.

Wer stellt die Diagnose?

Wenn Ihr Hausarzt oder anderes medizinisches Fachpersonal der Grundversorgung einen Verdacht auf Akromegalie hat, werden Sie zu einem Endokrinologen überwiesen.

Ein Endokrinologe stellt normalerweise die Diagnose und überwacht langfristig Ihre Betreuung. Daher ist es wichtig, dass Sie sich bei ihm gut aufgehoben fühlen.

Bitten Sie Ihren Endokrinologen ruhig, Ihnen von seinen Erfahrungen in der Behandlung von Akromegalie zu berichten und einen Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe für Patienten mit Erkrankungen der Hypophyse herzustellen.

Kurzinformation zu Akromegalie:
Manche Menschen mit Akromegalie konsultieren drei oder mehr Ärzte, bevor die Diagnose feststeht. Meist bestätigt ein Endokrinologe als erster die Erkrankung.

Wie können Sie den Überblick über die unterschiedlichen Fachkräfte behalten?

Da Sie im Leben mit Akromegalie wahrscheinlich verschiedenes medizinisches Fachpersonal konsultieren werden, könnte eine Liste hilfreich sein, in der Sie festhalten, bei wem Sie wann und wo waren.

Womöglich hilft es Ihnen auch, Informationen zu Ihrer Erkrankung sowie Untersuchungsergebnisse, Therapien und festgestellte oder aktuelle Nebenwirkungen oder Symptome aufzuzeichnen.

Chirurgische Behandlung bei Akromegalie

Für die meisten Menschen mit Akromegalie ist eine Operation zur Verkleinerung oder Entfernung des Hypophysentumors der erste Ansatz.

Die operative Entfernung des Tumors kann zu einer drastischen Reduktion des Wachstumshormon-Spiegels führen und einige Probleme durch Druck des Tumors auf Organe (z. B. Kopfschmerzen oder Sehstörungen) lindern.

Wie läuft ein chirurgischer Eingriff ab?

Operative Eingriffe werden heutzutage mit fortschrittlichsten Methoden durchgeführt. Zudem wird Sie ein Neurochirurg operieren, der auf die Entfernung von Hypophysentumoren spezialisiert ist. Eine solche Operation findet immer unter Vollnarkose statt, ein Anästhesist lässt Sie also vor dem Eingriff einschlafen.

Meist wird für die Operation der Zugang durch die Nase des Patienten gewählt, da dies der direkteste Weg zur Hypophyse ist. Diese Vorgehensweise bedeutet, dass Ihnen keine sichtbaren Narben bleiben und Ihr Krankenhausaufenthalt recht kurz sein dürfte. Die Operation dauert üblicherweise eine bis zwei Stunden. Sie werden insgesamt etwa fünf bis sieben Tage im Krankenhaus verbringen.

Die Operation kann entweder mikro-neurochirurgisch oder mit dem Endoskop durchgeführt werden. Die gewählte Vorgehensweise hängt von den Präferenzen Ihres Operateurs ab. In erfahrenen Händen ermöglichen beide Verfahren gleichermaßen gute Ergebnisse.

Während der Operation setzt der Operateur einen kleinen Schnitt in der Rückwand Ihrer Nase oder Ihres Mundes, um den Hypophysentumor zu entfernen (transsphenoidale Operation). In seltenen Fällen kann stattdessen eine Operation durch den Schädelknochen notwendig sein (transkranielle Operation).

Ob der Tumor vollständig entfernt werden und der Wachstumshormon-Spiegel in den Normbereich sinken kann, hängt von der Größe und Lokalisierung des Tumors ab.

Ist der Tumor klein und gut zugänglich, kann bereits eine Operation zielführend und keine weitere Behandlung notwendig sein.

Hat die Operation Nebenwirkungen?

Ihr Chirurg wird Sie über mögliche Komplikationen informieren.

Dennoch: Keine Operation ist ohne Risiko! Manchmal können Teile der Hypophyse verletzt werden und eine reduzierte Produktion anderer Hormone zur Folge haben. Falls dies geschieht, erhalten Sie eine Substitutionstherapie mit Hormonpräparaten – gegebenenfalls für einen kurzen Zeitraum nach der OP oder lebensbegleitend.

Auch die Vollnarkose kann Nebenwirkungen mit sich ziehen, zum Beispiel wenn Ihnen nach dem Eingriff schlecht wird, Sie Halsschmerzen oder eine verstopfte Nase und Kopfschmerzen haben. Die meisten Menschen sind davon allerdings nicht betroffen.

Schmerzmittel und andere Medikamente können diese vorübergehenden Symptome lindern. Möglicherweise sind Sie nach der Operation auch sehr müde.

Wichtig ist, dass Sie Ihr Betreuungsteam sofort darüber informieren, wenn Sie sich in den ersten Wochen nach Ihrer Operation aus irgendeinem Grund unwohl fühlen. Informieren Sie Ihr Team insbesondere dann, wenn Sie schwere Kopfschmerzen haben oder eine klare Flüssigkeit aus einem oder beiden Nasenlöchern austritt.

Dabei könnte es sich um zerebrospinale Flüssigkeit (CSF) handeln, von der das Gehirn umgeben ist. Dann wäre eine Operation zum Verschluss des Lecks notwendig, denn in diesem Fall besteht ein geringes Risiko einer Hirnhautentzündung. Dann sollten Sie sich unbedingt an Ihren Endokrinologen oder Neurochirurgen wenden. Wie in Marias Fall, kann diese Nebenwirkung auch einige Jahre nach der Operation auftreten.

„Drei Jahre nach meiner Operation habe ich bemerkt, dass jeden Morgen, wenn ich aus dem Bett aufstand, ein paar Tropfen Flüssigkeit aus meiner Nase liefen. Ich habe meine endokrine Pflegerin informiert und wurde später zum Verschluss des Lecks noch einmal operiert.“
Maria, lebt mit Akromegalie

Medikamentöse Behandlung der Akromegalie

Eine medikamentöse Behandlung der Akromegalie wird vor oder nach einer Operation eingesetzt, insbesondere wenn eine vollständige Entfernung des Hypophysentumors nicht möglich war und die Werte von Wachstumshormon und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) erhöht bleiben oder nach der Operation wieder ansteigen.

Die medikamentöse Behandlung kommt auch als Haupttherapie infrage, wenn der Tumor inoperabel ist oder ein hohes Risiko für Komplikationen durch den Eingriff besteht. Dies gilt auch, wenn sich der Patient gegen eine Operation entscheidet, nachdem er alle Behandlungsmöglichkeiten abgewägt hat.

Was ist das Ziel der medikamentösen Behandlung?

Die medikamentöse Behandlung soll die Werte von Wachstumshormon und IGF-1 im Normbereich halten und vermeiden, dass der Überschuss an Wachstumshormon sich auf den Körper auswirkt.

Gegebenenfalls werden die Medikamente anstelle von oder auch vor der Operation eingesetzt, um Ihre Symptome zu lindern.

Werden sie nach der Operation verabreicht, sollten sie die Spiegel von Wachstumshormon und IGF-1 weiter senken und Ihre Symptome lindern.

Welche Arzneimittel werden zur Behandlung der Akromegalie eingesetzt?

Es gibt zwei Gruppen von Arzneimitteln, die zur Erstbehandlung einer Akromegalie eingesetzt werden: Somatostatinanaloga (SSA) und Dopaminagonisten.

Somatostatinanaloga sind die synthetische Form von Somatostatin, das die Ausschüttung des Wachstumshormons hemmt. Sie sind in der Regel die erste Wahl bei der medikamentösen Behandlung und werden mit subkutaner Injektion, tief subkutaner Injektion oder intramuskulärer Injektion verabreicht – je nach Arzneimittel. Es gibt solche Medikamente entweder als Fertigspritze oder sie müssen vor der Injektion angemischt werden. Auch die Zeitintervalle zwischen den Injektionen können von Patient zu Patient unterschiedlich sein.

Dopamin-Agonisten können ebenfalls helfen, die Ausschüttung von Wachstumshormon im Körper zu hemmen.

Somatostatinanaloga und Dopaminagonisten werden in der Regel zunächst einzeln eingesetzt. Manchmal ist auch eine Kombination möglich.

Sollte die Ersttherapie mit SSA und Dopamin-Antagonisten den Wachstumshormonspiegel nicht ausreichend kontrollieren, stehen für eine Zweitlinien-Behandlung weitere Medikamente wie Pasireotid oder der Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonist Pegvisomant zur Verfügung, die allein oder auch in Kombination mit den genannten SSA eingesetzt werden.

Gibt es Nebenwirkungen bei dieser medikamentösen Behandlung?

Alle Medikamente haben Nebenwirkungen, manche davon klingen mit der Zeit ab.

Lesen Sie unbedingt zu Beginn und auch gelegentlich während Ihrer Behandlung den Beipackzettel des Medikaments, damit Sie während der Behandlung verstehen, wie das Medikament funktioniert und welche möglichen Nebenwirkungen es gibt.

Unterrichten Sie unbedingt Ihren Arzt über auftretende Nebenwirkungen, damit Ihre Therapie bei Bedarf verändert werden kann.

Nebenwirkungen von Somatostatinanaloga
Die häufigsten Nebenwirkungen der Somatostatinanaloga sind Durchfall, Bauchschmerzen und Übelkeit. Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören außerdem Blähungen, Völlegefühl und Schmerzen an der Injektionsstelle.

Nebenwirkungen der Dopaminagonisten
Übelkeit ist eine häufig auftretende Nebenwirkung bei der Behandlung mit Dopaminagonisten. Weitere mögliche Nebenwirkungen sind u. a. leichte Benommenheit, Müdigkeit, Verstopfung und Kopfschmerzen (obwohl diese selten auftreten).

Sprechen Sie mit Ihrem Endokrinologen oder einem anderen Mitglied Ihres Betreuungsteams, wenn Sie weitere Informationen zur medikamentösen Behandlung der Akromegalie und den jeweiligen Nebenwirkungen benötigen. Zudem stellen Selbsthilfegruppen für Patienten oft Informationsmaterialien zur Verfügung, die die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten aufzeigen.

Strahlentherapie bei Akromegalie

Bei der Strahlentherapie wird Bestrahlung eingesetzt, um die Tumorzellen zu zerstören. Die aktuellen Behandlungsrichtlinien der Ärzte empfehlen eine Strahlentherapie Patienten erst, wenn die medikamentöse Behandlung in Erst- und Zweitlinie nicht den gewünschten Erfolg erzielt.

Wann wird Strahlentherapie eingesetzt?

Wenn durch die Operation und die medikamentöse Behandlung in Erst- und Zweitlinie der Wachstumshormon-Wert nicht in den Normbereich gesenkt werden konnte, wird möglicherweise eine Strahlentherapie eingesetzt, um die Produktion des Wachstumshormons durch den Hypophysentumor zu verringern.

Die Strahlentherapie kann wirksam sein, wobei die bestrahlten Tumorzellen sehr langsam über einen Zeitraum von mehreren Monaten oder Jahren sterben. Die Auswirkungen der Therapie sind daher oft erst später erkennbar.

Die Werte von Wachstumshormon und Insulin-like Growth Factor 1 (IGF-1) werden in der Zwischenzeit gegebenenfalls mit Medikamenten behandelt, bis sich die Wirkung der Strahlentherapie voll entfaltet.

Welche Art der Strahlentherapie wird eingesetzt?

Standardmäßig wird die sogenannte stereotaktische Bestrahlung eingesetzt, bei der in einem sehr fokussierten Strahl eine Einzeldosis auf die Tumorzellen abgegeben wird. Bei dieser Behandlung trägt der Patient einen leichten Kopfrahmen, damit die Strahlung präzise auf den Tumor ausgerichtet bleibt.

Die stereotaktische Radiochirurgie ist eine hochspezialisierte Behandlung und nicht in allen Krankenhäusern verfügbar.

Gibt es Nebenwirkungen?

Bei der Strahlentherapie können normale Zellen oder benachbarte Strukturen des Hypophysentumors beschädigt werden. Nebenwirkungen sind also möglich.

Zu den möglichen Nebenwirkungen der Strahlentherapie gehören eine verringerte Produktion anderer Hormone, die von der Hypophyse produziert werden. Falls dies geschieht, erhalten Sie Hormone als Substitutionstherapie.

In seltenen Fällen können durch die Strahlentherapie Sehstörungen auftreten.

Auch wenn die verabreichte Strahlendosis relativ gering ist, verlieren manche Menschen einige Haare an der Stelle, auf die der Strahl gerichtet war. Dies ist keine dauerhafte Auswirkung, die Haare wachsen nach der Behandlung wieder nach.

Sie werden wahrscheinlich keinerlei Unwohlsein oder Schmerzen während der externen Strahlentherapie spüren, könnten aber anschließend müde sein.

Umgang mit Akromegalie

Im Umgang mit der Krankheit Akromegalie spielen viele Aspekte eine Rolle: vom anfänglichen Stress durch die Diagnose bis hin zu den vielen Untersuchungen und einer möglichen Operation. Außerdem müssen Sie lernen, mit einer Erkrankung zu leben, die möglicherweise eine lebenslange Behandlung erfordert.

Für manche Menschen bedeutet die Diagnose einer chronischen Erkrankung eine Umkehr zu einem gesünderen Lebensstil. Manche Patienten hören auf zu rauchen, trinken weniger Alkohol und achten bewusster darauf, sich besser zu ernähren und sich regelmäßiger zu bewegen.

Eine positive Lebenseinstellung wird Ihnen grundsätzlich Ihr Leben mit Akromegalie erleichtern.

FAQs

Häufig gestellte Fragen (FAQ)

Lesen Sie Antworten auf einige der häufigsten Fragen, die Menschen mit Akromegalie gestellt haben.

Bitte beachten Sie, dass die Patientenberichte auf dieser Seite nur die Meinung der einzelnen Personen zu ihrer Betreuung widerspiegeln. Jeder Fall ist einzigartig und alle Behandlungen können Nebenwirkungen haben. Diese können je nach Therapie und Ansprechen Ihres Körpers variieren. Sprechen Sie Ihren Arzt auf Nebenwirkungen an, wenn Sie eine Therapie in Erwägung ziehen.

Was ist Akromegalie und wodurch wird sie verursacht?

Akromegalie ist eine hormonelle oder endokrine Erkrankung, bei der vergrößerte körperliche Merkmale auftreten, etwa vorstehende Stirnwülste, vergrößerte Lippen, ein vergröberter Kieferknochen und vergrößerte Hände und Füße.

Akromegalie wird durch einen gutartigen (benignen) Tumor an der Hypophyse, einer erbsengroßen Struktur an der Gehirnbasis, verursacht. Dieser Tumor an der Hypophyse verursacht eine Überproduktion an Wachstumshormon. Dies führt zu körperlichen Symptomen wie vergröberten, ausgeprägten Gesichtszügen sowie vergrößerten Händen und Füßen.

Akromegalie ist nicht das Gleiche wie Gigantismus. Es handelt sich dabei um zwei separate Erkrankungen. Akromegalie tritt bei Erwachsenen, Gigantismus bei Kindern auf.

Wie häufig tritt Akromegalie auf, wer ist betroffen und in welchem Alter?

Schätzungen zufolge erhalten in Deutschland nur drei bis sechs Menschen pro eine Million Einwohner jedes Jahr die Diagnose Akromegalie.

Akromegalie tritt meist bei Erwachsenen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf.

Es ist unwahrscheinlich, dass andere Familienmitglieder Akromegalie haben oder dass diese an Ihre Kinder weitergegeben wird.

Welche Symptome treten bei Akromegalie auf?

Die Symptome der Akromegalie variieren von Person zu Person. Möglich sind unter anderem vergröberte oder sehr ausgeprägte Gesichtszüge, vergrößerte Hände (Ringe passen nicht mehr) und vergrößerte Füße (Schuhe passen nicht mehr). Diese Symptome können allmählich auftreten und daher schwierig festzustellen sein.

Akromegalie kann sich auf das Sehvermögen auswirken. Probleme mit dem Sehvermögen werden vom gutartigen (benignen) Hypophysentumor ausgelöst, der den Sehnerv einengt, und können oftmals durch eine operative Entfernung des Tumors deutlich verbessert werden.

Wie wird Akromegalie diagnostiziert und wer stellt die Diagnose?

Meist bestätigt ein Endokrinologe die Diagnose Akromegalie. Wenn Sie Symptome der Akromegalie festgestellt zu haben glauben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt, der Sie an einen Endokrinologen überweisen kann.

Warum wird Akromegalie verzögert diagnostiziert; kann Akromegalie oder deren Folgen verhindert werden?

Die Diagnose Akromegalie wird oft verzögert gestellt, da sich die Symptome allmählich entwickeln. Es kommt nicht selten vor, dass die Erkrankung einige Jahre nicht festgestellt wird, in manchen Fällen bis zu 10 Jahre.

Akromegalie kann nicht verhindert, aber sehr gut behandelt werden.

Akromegalie geht in manchen Fällen mit einigen anderen gesundheitlichen Problemen einher, beispielsweise Diabetes oder Herz-Kreislauf- Erkrankungen, deren langfristige Folgen verhindert werden können, wenn Sie erkannt und angemessen behandelt werden.

Wie wird Akromegalie behandelt?

Zur Behandlung der Akromegalie gehören Operationen, Medikamente und Strahlentherapie.

Welche Nebenwirkungen können die Operation und Medikamente zur Behandlung der Akromegalie verursachen?

Keine Operation ist ohne Risiko! Manchmal können dabei Teile der Hypophyse verletzt werden. Eventuell produziert die Hypophyse weniger Hormone. Dann muss dieser Mangel durch eine Hormonersatztherapie ausgeglichen werden. Schmerzmittel und andere Medikamente können diese vorübergehenden Symptome nach der Operation lindern.

Alle Medikamente können Nebenwirkungen haben. Nicht jeder Patient stellt diese Nebenwirkungen überhaupt oder in gleichem Ausmaß fest. Auch hängen sie vom jeweils verschriebenen Medikament ab. Lesen Sie immer Packungsbeilage Ihrer Medikamente und sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Spezialisten darüber, was Sie erwartet, damit Sie vorbereitet sind.

Zu den möglichen Nebenwirkungen der Strahlentherapie gehören eine verringerte Produktion anderer Hormone durch die Hypophyse, wodurch eine Hormonersatztherapie erforderlich werden kann. Zudem können Probleme mit dem Sehvermögen, temporärer Haarausfall und Müdigkeit auftreten.

Wie sieht die Zukunft von Akromegalie-Patienten aus?

Im Allgemeinen wird durch die erfolgreiche Behandlung der Akromegalie und die Einstellung der Hormone im Normbereich die Lebenserwartung normalisiert. Die langfristigen Aussichten bei Menschen mit Akromegalie sind neben der Akromegalie von den Umständen jedes Einzelnen, seiner Behandlung und seinem allgemeinen Gesundheitszustand abhängig.

Akromegalie kann zu Begleiterkrankungen wie Diabetes oder Herzerkrankungen führen. Diese können die Lebenserwartung senken, wenn sie nicht behandelt werden. Wenn typische Begleiterkrankungen wie z. B. Diabetes mellitus O, Herz-Kreislauf- Erkrankungen, Karpaltunnelsyndrom 9, Gelenkschmerzen usw. auftreten, müssen sie genauso wie bei Nicht-Akromegaliepatienten behandelt werden.

Kann ich mit Akromegalie weiterhin verreisen und Urlaub machen?

Nach der ersten Behandlungsphase und wenn die Erkrankung stabilisiert ist, können Sie aus gesundheitlicher Sicht in den Urlaub oder auf Geschäftsreise gehen.

Patient:innenberichte